髓系干细胞嗜酸性粒细胞（髓系肿 🐼 瘤伴有嗜 🌼 酸粒细胞增多及pdgfra重排）
- 作者: 胡温然
- 来源: 投稿
- 2025-08-31
1、髓 🐘 系干 🐺 细胞嗜酸性粒细胞
髓系 🌾 干 🌹 细胞 🐦 （MSC）
MSC 是一种多能干细胞，存，在，于骨髓和其他组织中 🐶 具有 🐋 分化为各种细胞类型的潜力包括 🐵 ：
成骨细 🌳 胞骨细胞（）
软 🦈 骨细胞 🌺 软骨细 🦅 胞（）
脂肪细胞脂肪 🦁 细胞（）
嗜酸 🌼 性粒细胞
嗜酸 🦋 性粒细胞是白细胞的一种，其特点是含有丰富的 🌹 嗜酸性颗粒。它们具有以下功能：
对 🌼 抗寄生虫感染
调节 🐅 过敏反应 🦍
释放炎症 🐦 介质 🪴
髓系干细胞嗜酸性粒细胞 🐳
髓系干细胞嗜酸性粒细胞是 MSC 分化的细胞类型之一。它。们被认为在嗜酸性粒细胞生成 🐬 和对寄生虫感染的反应中发 🦍 挥作用
2、髓系肿瘤伴有嗜 🦄 酸粒细胞增多及pdgfra重排
髓系肿瘤伴有嗜酸粒细 🍁 胞增多和 PDGFRα 重排
定义：一种罕见的血液肿瘤，由异常 🦈 浆细胞样树突状细胞 🌺 的 (pDC) 克，隆性 🐞 增殖引起其特征是：
嗜酸粒细胞增多 🦈 （外周血嗜酸粒细胞计数升高）
PDGFRα 基因 🐛 重 🐦 排 🐶
病因：PDGFRα 基 PDGFRα 因重排导致过表达的蛋 🐱 白，从而 🌷 促进细胞增殖 🦟 和存活
其他遗传异常 🐞 ，例如 TET2、ASXL1 和 SRSF2 突，变可能与肿瘤发生 🦊 有关
症状：症状可能轻微或严重，具体取决于疾病的程度 🌳 ：
皮 🦊 疹 🌲 、瘙痒 🌴
疲 🪴 劳、发 🐋 烧 🐡
脾大肝大
淋巴结肿 🕊 大
脏器浸润 🐝 （例如皮肤、肺、骨髓）
诊断：病史和体格检查：嗜酸粒细胞增多 🦆 、皮肤病变
血 🐼 液检查：嗜酸粒细 🐞 胞增多、PDGFRα 重排阳性
骨髓检查：pDC 增生，嗜酸粒细 🕷 胞 🐕 浸润
皮肤活检：显 🐠 示 pDC 浸润
治疗：治疗 🐝 取决于疾病的严重程度：
轻度疾病：观察 💮 ，局部 🐟 治疗皮疹
中 🦈 度至重度疾病：
酪氨酸激酶抑制剂（例 🐈 如 🌷 伊马替尼）
化 🦁 疗 🌷
造血干 🍀 细 🐳 胞移植
预后：预后因疾病程度 🌸 和治 🐴 疗反应而 🌿 异：
轻 🕷 度疾病患者的预后较好，长期生存率高
中度至重度疾病患者的预后较差，但，随 🦄 着治疗的进 🌷 展预后有所改善 🐠
3、髓系 ☘ 干细胞嗜酸性粒细 🦆 胞偏低
髓系干 🌲 细胞嗜酸性粒细胞偏低
定义：髓系干细胞嗜酸性粒细胞偏低是一种血液病，其，中骨髓中产生嗜 🌳 酸性粒细胞的干细胞数量或功能受损导致外周血中嗜酸性粒细 🐡 胞数量减少。
症状：反复感染 🌵 （细菌、真菌、寄生 🌲 虫）
湿疹、皮 🌴 炎 🐒 等皮肤病
过敏 🐟 反应
贫 🦅 血、疲 🕊 劳 🌵
呼吸困 🌺 难
原因：骨髓衰 🦉 竭综合征（例如骨髓增生异常综合征、再生障碍性贫血）
感染 🦆 （例 🐞 如 🐕 HIV）
药物和毒素（例如化疗 🕷 药物、某些抗生素）
遗传缺 🌺 陷（例如 ShwachmanDiamond 综合 🦍 征）
特 🌼 发性 🕷 （原因 🐛 不明）
诊断：血液检查：外周 🐺 血中嗜酸性粒 🐶 细胞 🐱 计数减少（<150/μL）
骨髓穿刺活检检：查骨 🐎 髓中嗜酸性粒细胞生成情况
治疗：治疗取决于潜在 🌿 原因：
骨髓衰竭综合征：支持 🐶 性治疗，例如输血、抗生素
感染：抗生素或抗真菌 🌲 药 🦢 物
药物和毒素 🐧 ：停用引起嗜酸性粒细胞偏低的药物 🐯 或毒素 🍀
遗传缺陷：可能需要干细胞移植 🐯 或 🐒 其他针对性治 🐯 疗
特发 🐕 性：支 🐕 持性治疗，例如抗感染药物、激素 🐈
预后：髓系干细胞嗜酸性粒细胞偏低患者的预后取决于潜在原因和严重程度 🐼 。早。期诊断和治疗可以改善预后
4、干细胞移 🌵 植后嗜酸性粒细胞高
干细胞移植后 🐟 嗜酸性 🦉 粒细胞升 🌿 高
：嗜酸性粒细胞 🦁 是一种类型的白细胞，在干细胞移植后可能会升高。这，可能由多种因素引起包括：
移 🐱 植物抗 🐳 宿主病 (GVHD)
感染过 🦊 敏 🐱 反应
某些 🌵 药物
症状：嗜酸性粒细胞升高本身通常不 🐝 会引起症状。潜 🍀 在原因可能导致各种 🦊 症状，包括：
皮疹瘙痒
呼 🌵 吸 🐼 短 🦉 促
腹泻恶心
呕吐
诊断：
诊断嗜酸性粒细 🐵 胞升高基于血液检查，显示嗜酸性粒 💮 细胞计数升高 🦁 。医。生还会进行病史询问和体格检查以确定潜在原因
治疗：嗜酸性粒细胞升高的治疗取决于潜在原因。如果由GVHD引起，可。能，需。要，免。疫抑制药物如果由感染引起则需要抗生素如果由过敏反 🌵 应引 🦋 起则需要治疗过敏反应
预防：没 🦢 有已知的方法可以预防干细胞 🐼 移植后的嗜酸性粒细胞升高。早。期检测和治疗潜 🦊 在原因可以减少并发症
预后：嗜酸性粒细胞升 🍁 高的预后取决于潜在原因的严重程度和及早 🐺 治疗。如果 🐋 及时治疗预后，通。常很好
